مرض فقر الدم المنجلي :
هي مجموعة من أمراض الدم الوراثية التي تتميز شذوذ في جزيء الهيموجلوبين الذي يحمل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء.
الأشكال الأكثر شيوعا من فقر الدم هي:
-أمراض الهيموغلوبين متماثل ss (فقر الدم المنجلي)،
- مرض التلاسيميا
فقر الدم المنجلي هو فقر الدم الانحلالي الشديد ..
الذي ينتج عن وراثة جين الهيموغلوبين المنجلي...
" على شكل منجل "
يسبب هذا الجين جزيء الهيموجلوبين لوجود عيب...
الهيموغلوبين المنجلي (hbs) يكتسب تشكيله عنن قلة تركيز توتر الاكسجين بالدم ..
مستوى الأوكسجين في الدم الوريدي يمكن أن تكون منخفضة بما يكفي للتسبب هذا التغيير؛..
وبالتالي فإن كرات الدم الحمراء التي تحتوي على hbs تفقد لاستدارة .. ..
وتصبح مشوهة ..
جامدة
متخذة شكل المنجل كما ذكرت سابقا ..
ويمكن ان تنتج باستطالة..
، ربما يتم تخفيض تدفق الدم إلى المنطقة أو عضو او جهاز ...
فيصبح لدينا نقصاً في التروية..
سيشعر المريض بـ الألم، وتورم، والحمى.
عملية التمنجل يستغرق وقتا طويلا. إذا مرة أخرى يتعرض كرات الدم الحمراء إلى كميات كافية من الأكسجين قبل أن يصبح غشاءه جامدة جدا، فإنه يمكن الرجوع إلى الشكل الطبيعي ..
فقر الدم المنجلي هو الأكثر شيوعا في أفريقيا الاستوائية في المنحدرين من أصل أفريقي..
حوالي 1 في 10 الأمريكيين السود يحمل الجين الشاذ. ..
إذا كان اثنان من الآباء والأمهات الذين هم على حد سواء حاملة للسمة فقر الدم المنجلي يكون له ذرية مصابة بالمرض او حاملة ..،
كل طفل لديه فرصة 25٪ من تطوير فقر الدم المنجلي.
ومع ذلك، يظهر فقر الدم المنجلي أيضا في سكان البحر الأبيض المتوسط أو الشرق الهندي ..
عموما، 1 في كل 400-600 الأطفال السود تعاني من فقر الدم المنجلي.
،
كانت هذه بعض المعلومات عن فقر الدم المنجلي ^^
