فرط التنسج العقيدي البؤري هو مرض الكبد الحميد الغير شائع ، وقد لوحظ هذا المرض بشكل رئيسي في النساء وحتى الثمانينات ، لم يكن من الممكن تأكيد تشخيصه رسميًا قبل الجراحة واستئصال معظمه ، وذلك بسبب أن المسار الطبيعي له لم يكن معروفًا إلى حد كبير ، ومع مرور الوقت ساهم التقدم في التصوير ، وخاصة التصوير بالرنين المغناطيسي في تحقيق تشخيص شبه مؤكد قبل الجراحة في أكثر من 70٪ من الحالات [1] .
ما هو التنسج العقيدي البؤري
يتم تعريف التنسج العقيدي البؤري على أنه عقيد يتكون من خلايا الكبد الظاهرة الحميدة التي تحدث في الكبد الطبيعي ، ويبلغ معدل انتشاره 0.9٪ وهو ثاني أكثر أنواع ورم الكبد الحميد بعد الورم الوعائي ، وهو أكثر شيوعًا عند الإناث الشابات، حيث تبلغ نسبة الذكور إلى الإناث 1: 8 ، ومعظم التنسج العقيدي البؤري يكون انفرادي وقطره يصل إلى أقل من 5 سم ، ويحدث بالقرب من سطح الكبد ، والكشف المبكر عنه قد يكون أمرًا بالغ الأهمية ، لأن إدارته تختلف بشكل كبير [2] .
أهمية اكتشاف التنسج العقيدي البؤري
الكثيرون لا يعرفون السمات الأساسية للتنسج العقيدي البؤري وما هي مضاعفاته ، وخلال السنوات القليلة الماضية ، أدت التطورات التقنية في التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي إلى زيادة ملحوظة في اكتشاف وتوصيف هذا المرض ، ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي طريقة مثالية لاستئصال الورم لدى النساء الشابات المشتبه بهم لأن الإشعاع ووسائط التباين القائمة على اليود لا تستخدم مع هؤلاء المرضى ، وإذا كان التنسج العقيدي البؤري حميد مع عدم وجود احتمال خبيث ، وخطر ضئيل للغاية من المضاعفات كالتمزق أو النزيف يعامل عادةً بشكل متحفظ [2] .
خلفية عن التنسج العقيدي البؤري
الكبد هو العضو الداخلي الوحيد الذي يتم تجديده داخل جسم الإنسان ، وهذه القدرة على التجدد تضع الكبد في خطر متأصل لتطوير كتل غير نمطية ، وفي حين أن غالبية كتل الكبد موجودة ككتل صلبة في الغالب نجد أن مسببات المرض واسعة ، وفي عام 1958 وصف هيو إدموندسون دكتور علم الأمراض ، أول تنسج عقيدي بؤري بأنه كتلة كبدية صلبة حميدة من أصل غير وعائي على عكس كتلة الكبد الأكثر شيوعًا وهي الورم الوعائي ، ويُعتقد أن التنسج العقيدي البؤري هو نتيجة زيادة عدد خلايا الكبد الناتجة عن نقص انسياب الدم أو فرط ضخه من الشرايين الشاذة داخل الفصيص الكبدي ، وغالبًا ما يكون مرتبكًا مما يجعل وضع تشخيص وعلاج له أمرًا صعبًا [3] .
معظم المرضى لا يعانون من أعراض وليس هناك علاج ضروري ، وقد يصاب بعض المرضى بألم في البطن أو ظهور كتلة واضحة ، وفي الواقع لم تشارك عوامل منع الحمل في التسبب في المرض ، ولكنها ترتبط بزيادة خطر حدوث مضاعفات للمرضى الذين يعانون من التنسج العقيدي البؤري ، حيث مع الإناث المصابة قد تحدث بؤر نزفية أو احتشاء داخل البطن ، وتتفاقم مع تناول وسائل منع الحمل والتمزق التلقائي في الصفاق هو أحد المضاعفات النادرة المرتبطة باستخدام موانع الحمل . [2]
أسباب التنسج العقيدي البؤري
المسببات الدقيقة للتنسج العقيدي البؤري لم تثبت بشكل قاطع ، ومع ذلك يعتقد أن سببه تشوهات الشرايين داخل الكبد ، وتسبب هذه التشوهات إلى جانب التغيرات في التروية استجابة تجددية مفرطة التلدن للخلايا الكبدية الطبيعية ، ومن المثير للاهتمام أن خلايا الكبد قد تستجيب مع فرط تنسج الدم بعد كل من نقص تدفق الدم وفرط ضخه ، لذلك فإن أي حالة مرضية تسبب استعدادًا لتطوير التشوهات الشريانية ، قد تزيد من خطر تطور التنسج العقيدي البؤري ، ويؤدي بدوره أيضًا في وجود أورام وعائية [3] .
ومما يزيد من تعقيد تحديد أي سبب دقيق لهذا المرض هو حقيقة أنه قد يتطور دون أي تشوه وعائي مصاحب ، والبحث لا يكشف عن سبب واضح عنه ، قد يكون هذا بسبب قصور في التشوهات أو التشوهات الهيكلية ، ويعتقد باحثون بارزون آخرون في أمراض الجهاز الهضمي أن الاضطرابات المتقطعة لتدفق الدم داخل الفصيص الكبدي تؤدي إلى هذه الاستجابة الخلوية المميزة ، ولكن في العموم يتميز التنسج العقيدي البؤري بوجود ندبة في مركزه يمكن ملاحظتها في التصوير بالرنين المغناطيسي [3] .
انتشار التنسج العقيدي البؤري
هذا المرض هو ثاني أكثر الحالات شيوعًا لحوالي ثمانية بالمائة من جميع آفات الكبد غير الوعائية والتنسج العقيدي البؤري يمكن أن يحدث في وقت مبكر من الطفولة ، ومع ذلك فإنه يؤثر بشكل غير متناسب على النساء أكثر من الرجال ، وتزداد حالات التنسج العقيدي البؤري في الإناث من سن 20 إلى 50 ، مما يشير أيضًا إلى أن الحالة قد تكون مرتبطة بزيادة الأستروجين ، فقد ثبت أن الإناث بغض النظر عن استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم لديهم ميول أكبر من الرجال في الإصابة بهذا المرض[3].
علاج التنسج العقيدي البؤري
بالنظر إلى المخاطر الإجرائية الكامنة المرتبطة بهذا المرض سواء عن طريق الجلد والاستئصال الجراحي سيكون من المستحسن مراقبته عن كثب مع التصوير التسلسلي من ثلاثة إلى ستة أشهر ومع ذلك ، يتم إجراء الخزعة أو الاستئصال غالبًا إذا كان المريض مصابًا بأعراض أو إذا كان هناك قلق من الإصابة بالأورام الخبيثة الكامنة بعد إجراء خزعة غير حاسمة ، أو إذا كانت هذه الآفة تظهر نموًا مستمرًا ، وهنا يكون العلاج النهائي هو الاستئصال الجراحي [3].
ومنذ تطوير تقنيات التصوير التي تمكن ما يقرب من 100 ٪ في تشخيص هذا المرض يتم علاج معظم المرضى الذين يعانون من هذه الحالة الحميدة جراحيا ، ولا يحدث بعدها أي مضاعفات مرة أخرى ، ويبقي التنسج العقيدي البؤري مستقر في أغلب الحالات . [1]
ما هو التنسج العقيدي البؤري
يتم تعريف التنسج العقيدي البؤري على أنه عقيد يتكون من خلايا الكبد الظاهرة الحميدة التي تحدث في الكبد الطبيعي ، ويبلغ معدل انتشاره 0.9٪ وهو ثاني أكثر أنواع ورم الكبد الحميد بعد الورم الوعائي ، وهو أكثر شيوعًا عند الإناث الشابات، حيث تبلغ نسبة الذكور إلى الإناث 1: 8 ، ومعظم التنسج العقيدي البؤري يكون انفرادي وقطره يصل إلى أقل من 5 سم ، ويحدث بالقرب من سطح الكبد ، والكشف المبكر عنه قد يكون أمرًا بالغ الأهمية ، لأن إدارته تختلف بشكل كبير [2] .
أهمية اكتشاف التنسج العقيدي البؤري
الكثيرون لا يعرفون السمات الأساسية للتنسج العقيدي البؤري وما هي مضاعفاته ، وخلال السنوات القليلة الماضية ، أدت التطورات التقنية في التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي إلى زيادة ملحوظة في اكتشاف وتوصيف هذا المرض ، ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي طريقة مثالية لاستئصال الورم لدى النساء الشابات المشتبه بهم لأن الإشعاع ووسائط التباين القائمة على اليود لا تستخدم مع هؤلاء المرضى ، وإذا كان التنسج العقيدي البؤري حميد مع عدم وجود احتمال خبيث ، وخطر ضئيل للغاية من المضاعفات كالتمزق أو النزيف يعامل عادةً بشكل متحفظ [2] .
خلفية عن التنسج العقيدي البؤري
الكبد هو العضو الداخلي الوحيد الذي يتم تجديده داخل جسم الإنسان ، وهذه القدرة على التجدد تضع الكبد في خطر متأصل لتطوير كتل غير نمطية ، وفي حين أن غالبية كتل الكبد موجودة ككتل صلبة في الغالب نجد أن مسببات المرض واسعة ، وفي عام 1958 وصف هيو إدموندسون دكتور علم الأمراض ، أول تنسج عقيدي بؤري بأنه كتلة كبدية صلبة حميدة من أصل غير وعائي على عكس كتلة الكبد الأكثر شيوعًا وهي الورم الوعائي ، ويُعتقد أن التنسج العقيدي البؤري هو نتيجة زيادة عدد خلايا الكبد الناتجة عن نقص انسياب الدم أو فرط ضخه من الشرايين الشاذة داخل الفصيص الكبدي ، وغالبًا ما يكون مرتبكًا مما يجعل وضع تشخيص وعلاج له أمرًا صعبًا [3] .
معظم المرضى لا يعانون من أعراض وليس هناك علاج ضروري ، وقد يصاب بعض المرضى بألم في البطن أو ظهور كتلة واضحة ، وفي الواقع لم تشارك عوامل منع الحمل في التسبب في المرض ، ولكنها ترتبط بزيادة خطر حدوث مضاعفات للمرضى الذين يعانون من التنسج العقيدي البؤري ، حيث مع الإناث المصابة قد تحدث بؤر نزفية أو احتشاء داخل البطن ، وتتفاقم مع تناول وسائل منع الحمل والتمزق التلقائي في الصفاق هو أحد المضاعفات النادرة المرتبطة باستخدام موانع الحمل . [2]
أسباب التنسج العقيدي البؤري
المسببات الدقيقة للتنسج العقيدي البؤري لم تثبت بشكل قاطع ، ومع ذلك يعتقد أن سببه تشوهات الشرايين داخل الكبد ، وتسبب هذه التشوهات إلى جانب التغيرات في التروية استجابة تجددية مفرطة التلدن للخلايا الكبدية الطبيعية ، ومن المثير للاهتمام أن خلايا الكبد قد تستجيب مع فرط تنسج الدم بعد كل من نقص تدفق الدم وفرط ضخه ، لذلك فإن أي حالة مرضية تسبب استعدادًا لتطوير التشوهات الشريانية ، قد تزيد من خطر تطور التنسج العقيدي البؤري ، ويؤدي بدوره أيضًا في وجود أورام وعائية [3] .
ومما يزيد من تعقيد تحديد أي سبب دقيق لهذا المرض هو حقيقة أنه قد يتطور دون أي تشوه وعائي مصاحب ، والبحث لا يكشف عن سبب واضح عنه ، قد يكون هذا بسبب قصور في التشوهات أو التشوهات الهيكلية ، ويعتقد باحثون بارزون آخرون في أمراض الجهاز الهضمي أن الاضطرابات المتقطعة لتدفق الدم داخل الفصيص الكبدي تؤدي إلى هذه الاستجابة الخلوية المميزة ، ولكن في العموم يتميز التنسج العقيدي البؤري بوجود ندبة في مركزه يمكن ملاحظتها في التصوير بالرنين المغناطيسي [3] .
انتشار التنسج العقيدي البؤري
هذا المرض هو ثاني أكثر الحالات شيوعًا لحوالي ثمانية بالمائة من جميع آفات الكبد غير الوعائية والتنسج العقيدي البؤري يمكن أن يحدث في وقت مبكر من الطفولة ، ومع ذلك فإنه يؤثر بشكل غير متناسب على النساء أكثر من الرجال ، وتزداد حالات التنسج العقيدي البؤري في الإناث من سن 20 إلى 50 ، مما يشير أيضًا إلى أن الحالة قد تكون مرتبطة بزيادة الأستروجين ، فقد ثبت أن الإناث بغض النظر عن استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم لديهم ميول أكبر من الرجال في الإصابة بهذا المرض[3].
علاج التنسج العقيدي البؤري
بالنظر إلى المخاطر الإجرائية الكامنة المرتبطة بهذا المرض سواء عن طريق الجلد والاستئصال الجراحي سيكون من المستحسن مراقبته عن كثب مع التصوير التسلسلي من ثلاثة إلى ستة أشهر ومع ذلك ، يتم إجراء الخزعة أو الاستئصال غالبًا إذا كان المريض مصابًا بأعراض أو إذا كان هناك قلق من الإصابة بالأورام الخبيثة الكامنة بعد إجراء خزعة غير حاسمة ، أو إذا كانت هذه الآفة تظهر نموًا مستمرًا ، وهنا يكون العلاج النهائي هو الاستئصال الجراحي [3].
ومنذ تطوير تقنيات التصوير التي تمكن ما يقرب من 100 ٪ في تشخيص هذا المرض يتم علاج معظم المرضى الذين يعانون من هذه الحالة الحميدة جراحيا ، ولا يحدث بعدها أي مضاعفات مرة أخرى ، ويبقي التنسج العقيدي البؤري مستقر في أغلب الحالات . [1]
