والمصابون بهذا المرض حساسون للغاية لأشعة الشمس فوق البنفسجية، ومعرضون كثيراً للاصابة بسرطان الجلد، اذ يحرم المرض ضحاياه من القدرة على ترميم الاضرار التي تسببها الشمس لبشرتهم، فيتآكل جلدهم. ويتحول هذا المرض الى عبء ثقيل في اراراس حيث العمل في الخارج الحار ضروري لبقاء المزارعين.
ويقول “دجيلما انطونيو جارديم”؛ 38 عامًا، الذي يعمل في زراعة وحصاد الأرز ويعتني ببقراته “انا معرض للشمس دائما، واصبح وضعي اسوأ مع مرور السنوات”.
وفي الواقع لم تعد الزراعة خيارا مناسبا لجارديم. وهو يعتمد على مساعدة غذائية حكومية صغيرة وعائد اصغر من بيع المثلجات.
ويُظهر مرض “اكس بي” عوارض اولية على تمكّنه من ضحاياه، وقال جارديم؛ أنه كان في التاسعة من العمر فقط عندما بدأ عدد كبير من البثور والبقع الصغيرة بالظهور على وجهه، وهي المؤشرات التي يقول الخبراء انها تؤكد وجود “اكس بي” لدى الاطفال، ويدعون الى تدابير لحمايتهم من الشمس.
لكن عائلة جارديم؛ لم تخضه للاحتياطات اللازمة، ومع انه يرتدي اليوم قبعة واسعة من القش في محاولة لحماية وجهه، الا ان مفعولها كان محدودًا، وخضع حتى الآن لنحو خمسين جراحة لازالة تورمات جلدية.
ورغبة منه في اخفاء كيف أكل المرض جلد شفتيه وانفه وخديه وعينيه، لبس جارديم قناعًا جزئيًا شفاًفا يميل إلى اللون البرتقالي، لكن حاجبه الأيمن المرسوم لا يماثل الحاجب الحقيقي الكث الآخر.
وتقول مؤسسة ـميركية لأبحاث السرطان؛ أنه إضافة إلى تشوه الجلد والسرطانات، يعاني واحد من كل خمسة مرضى من الصمم وتشنج العضلات وقصور في النمو.
وهناك نحو عشرين مصابًا بمرض “اكس بي” من أصل 800 قروي في اراراس، اي واحد من كل 40 شخصًا، ما يزيد بكثير عن نسبة الواحد في المليون المسجلة في الولايات المتحدة.
ولسنوات، لم يقدر احد على اخبار جارديم او المرضى الباقين بما اصابهم. وقال أن؛ “بعض الاطباء الذين استشرتهم قالوا أن لدي اضطرابا في الدم، وآخرون قالوا ان لدي مشكلة جلدية. لكن لم يقل لي احد ان لدي مرضا جينيًا. ولم يتم تشخيص مرضي بشكل صحيح سوى في العام 2010″.
ويعتبر الخبراء أن معدل الاصابات مرتفع في اراراس لأن عائلات قليلة اسست القرية وكان العديد من افرادها مصابين بالمرض، فانتقل من جيل الى جيل بسبب زواج الاقارب.
ويحمل والدا جارديم؛ كلاهما الجينة المصابة التي تسبب المرض، ما يعني أنه كان سيصاب به حتمًا.
ودرست “غليس فرانشيسكا ماتشادو”، المعلمة التي أصيب ابنها اليسون “11 عامًا” بالمرض، تاريخ “اكس بي” في المنطقة، وقالت انها وجدت حالات اصابة تعود الى مائة عام. وقررت تشكيل جمعية لإرشاد السكان وتعريفهم بالمرض ولتشجيع الآباء على أخذ احتياطات إضافية لحماية ابنائهم، حتى لو لم تكن عوارض المرض ظاهرة عليهم انفسهم.
وتقول ماتشادو ان “الشمس عدونا الأكبر، والذين يصابون عليهم أن يستبدلوا الليل بالنهار لكي يعيشوا فترة أطول، لكن هذا ليس ممكنًا للأسف”.
